硬皮症(SSC)的病程篇
【自體免疫疾病】
～硬皮症(SSC)的病程篇
壹、前言：
一. 硬皮病(sclerodelma)是以皮膚、及各系統膠原纖維硬化為特徵的一種結締組織病。
二. 彌漫型硬皮病的皮膚損害，僅是系統性疾病【包括血管、肌肉、肺、消化道、腎和心臟等】的表現之一。因此多數學者採用【系統性硬化症】名稱。
三. 中醫的治療，對於自體免疫疾病，已破壞的器官，可以【延緩惡化、減少不舒服】的症狀，對於初病，可以【修復異常的體質，使免疫系統恆定，恢復正常】。
四. 有自體免疫疾病的患者，通常在西醫檢查甚至服西藥控制已５～６年，或發病已經非常嚴重了，經常復發才想到中醫診所就診，所以都是【久病、重病了】，機能早就破壞了， 在中醫治療期間，有一些患者 很難在短期３個月內會恢復正常，沒有耐心，只好【任由自體免疫疾病，持續惡化了】。
貳、問與答：
一、問： 如何區分局限性硬皮病、和系統性硬皮病(SSC)？
答：善慧堂中醫診所－李秋慧中醫師表示：
1. 局限性硬皮病：除皮膚改變外【多無內臟受累】。
A.斑狀硬斑病。
B. 帶狀硬皮病。
C.點滴狀硬斑病。
D.泛發性硬斑病。
2. 系統性硬皮病(SSC)：除皮膚改變外，【常有內臟累及】。
A.肢端硬皮病。
B. 彌漫性硬皮病。
二、問：硬皮症，除了皮膚症狀，也會影響全身嗎？
答：善慧堂中醫診所－李秋慧中醫師表示：
(一) 胃腸道系統：
1. 胃腸道系統是全身性硬化症【最常影響到的內臟器官】。
2. 超過90%的瀰漫型及侷限度型全身性硬化症病人，都會因為食道較低能動性而出現【吞嚥困難】的症狀。
(二) 肺部系統：
1. 肺臟是【第二常受侵犯的內臟器官】，肺部疾病也是全身性硬化症【最常見的死因】。
2. 一般來說，瀰漫型硬皮症有發生【進行性間質性肺纖維化】的危險，侷限型全身性硬化症則多出現【肺動脈高壓症】。
(三) 腎臟系統：
1. 大部分病例的腎臟病變是出現在硬皮症【發病後的4年內】，且多見於瀰漫型全身性硬化症，尤其那些有進行性病程和瀰漫型皮膚增厚者，更易見到腎危象。
三、問：局限性硬皮病，也分為很多種嗎？
答：善慧堂中醫診所－李秋慧中醫師表示：
1. 斑狀硬斑病：
A.最為常見，在面、頸、軀幹及四肢均能見到，但以【軀幹】最多見，通常為雙側，但不對稱。
B. 開始為圓、橢圓形或不規則形淡紅色水腫性發硬的損害，【單發或多發，數周至數月後】面積擴大的同時，周圍繞以淡紅或淡紫色暈圈。
C.表面光滑乾燥，無毛髮，出汗消失，質地如皮革樣，偶爾見到水皰、大皰、毛細血管擴張出血。
D.多數起病隱匿，病程緩慢，歷經數年後，中央變軟、色素減退呈現萎縮性瘢痕。
2. 帶狀或線狀硬皮病：
A.常見，【兒童多發】，沿單側肢體、肋間神經、頭皮或面額呈帶狀分佈。
B. 病程與斑狀硬斑病相似，也可以開始即為萎縮性，形成顯著凹陷，尤其發生在頭皮面額部，皮膚薄發硬，緊貼在顱骨上形成所謂【刀劈狀】外觀。
C.髖關節的損害常常引起運動障礙。
3. 點滴狀硬斑病：
A.少見，在【頸、肩、胸、臀及股部】均可發現。
B. 損害【小到綠豆，大致 5 分硬幣】，散在或群集分佈，表面光滑發亮，中央凹陷，久之邊緣有色素沉著。
C.病程緩慢，可以相互融合或穩定不變。小損害可以自行消退。
4. 廣泛性硬斑病：
A.罕見，以【30～40 歲】年齡多見，80%發生在【11～50歲】，男女之比【1∶3】。
B. 主要累及【軀幹上部、乳房、腹部及臀】，但可發生在身體的各部位，多從軀幹開始。
C.病程與斑狀硬斑病相似，皮損廣泛多無系統損害。約【50%有關節痛】，可以伴【腹痛、神經痛、偏頭痛和精神障礙】，部分可以進展為系統性硬皮病。
四、問： 硬皮症與，在中醫古代就有了嗎？
答：善慧堂中醫診所－李秋慧中醫師表示：
1. 硬皮症與中醫痹症、皮痹、血痹相似。《素問·痹論》：【痹在於骨則重，
2. 在於脈則血凝而不流，在於筋則屈不伸，在於肉則不仁，在於皮則寒。】
3. 巢氏《諸病源侯論》【痹者……其狀肌肉頑厚，或肌肉酸痛……由血氣虛則受風濕而成此病，日久不愈，入於經絡，搏于陽經，亦可全身體手足不隨。】
4. 如宋《使信適用方》方中記載：【人發寒熱不止，經數日後，四肢堅如石，……日漸瘦惡。】。
五、問：什麼原因，會得硬皮症?
答：善慧堂中醫診所－李秋慧中醫師表示：
原因未知，可能與下列因素有關：
1.遺傳：在硬皮症患者中，某些 HLA–II 抗原較常人高。
2.免疫失常：在患者血清中可查到特異性抗 Scl-70 自身抗體，說明與免疫紊亂有密切相關。
3.血管異常：大多數硬皮症患者均有雷諾氏現象，病理學顯示小動脈和微血管內膜增厚、管腔變窄或閉塞。
4.化學物品與藥物接觸：如聚氯乙烯，有機溶劑、二氧化矽，等可誘發硬皮與內臟纖維化。
善慧堂中醫診所---李秋慧中醫師～提醒您～
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