硬皮症(SSC)診斷篇
【自體免疫疾病】
～硬皮症(SSC)診斷篇
壹、前言：
一. 硬皮症根據字意解釋是【堅硬的皮膚】，是一種【皮膚增厚和纖維化】為特徵的結締組織病。
二. 除皮膚受累外，也可影響內臟【心、肺和消化道等器官】而致命。
三. 臨床上大致可分為局限性、彌漫性皮膚兩種。
四. 中醫的治療，對於自體免疫疾病，已破壞的疾病，可以【延緩惡化、減少不舒服】的症狀，對於初病，可以【修復異常的體質，使免疫系統恆定，恢復正常】。
五. 有自體免疫疾病的患者，通常在西醫檢查甚至服西藥控制已５～６年，或發病已經非常嚴重了，經常復發才想到中醫診所就診，所以都是【久病、重病了】，機能早就破壞了， 在中醫治療期間，有一些患者 很難在短期３個月內會恢復正常，沒有耐心服中藥調理體質，只好【任由自體免疫疾病，持續惡化了】。
貳、問與答：
一、問：什麼年齡會容易得硬皮症?
答：善慧堂中醫診所－李秋慧中醫師表示：
1. 各年齡均可發病，但主要以【20-50 歲】為發病高峰。
2. 女性發病率為男性的【四倍】。
3. 整體病發率是【每十萬人中有 30 人發病】。
4. 雖然硬皮症是直接遺傳得到，但如家族史中有相同【自體免疫疾病】的病例、或其他類風濕病，病發率一般些微提高。
二、問： 硬化症，皮膚症狀，如何分期？
答：善慧堂中醫診所－李秋慧中醫師表示：
(一) 硬皮症的症狀變化多端，不同的器官影響有不同病症。
(二) 但90%以上患者都有不同程度的皮膚受累。
(三) 皮膚可分為水腫、硬化和萎縮三期：
1. 水腫期：
A.皮膚緊張變厚、皺折消失，膚色蒼白或淡色，皮色偏低，呈非凹陷性水腫。
B. 一般先以手、足和面部開始，向【上肢、頸、肩】等向外蔓延。
2. 硬化期：
A.皮膚變硬，【表面有了蠟樣光澤】，不能用手指捏起。
B. 出現手指伸屈受限、面部表情固定、張口及閉眼困難、【胸部緊束感】等症狀。
C.同時有皮膚痕癢或感覺異常，毛髮稀少。
3. 萎縮期：
A.皮膚萎縮變薄，甚至皮下組織及肌肉亦產生【萎縮及硬化】，緊貼骨骼，形成呈木板樣硬片。
B. 指端及關節處易【生潰瘍】，患處少汗和毛髮脫落等現象。
4. 除此之外，雷諾氏也十分普遍：
A.患者【手或腳小血管收縮】以回應寒冷或憂慮的情況。
B. 當血管收縮，手或腳轉為白色，然後藍色；當血液流返，他們變得紅色。
C.指尖組織也許遭受損傷，導致【潰瘍、傷痕或壞疽】。
D.小紅色斑點在由微小的血管膨脹造成的手和面有孔洞，這些紅色斑點可能製造化妝問題。
三、問： 硬皮症，除了皮膚症狀，還有哪些症狀呢？
答：善慧堂中醫診所－李秋慧中醫師表示：
1. 肌肉：肌肉受累亦頗常見，包括肌肉無力、疼痛；有些患者甚至可引致繼發性肌肉炎，嚴重者可令肌肉萎縮。
2. 關節：關節表現由輕度活動受阻至關節強直，以致變萎縮畸形。紅腫受累約佔12%，而隨病情使關節改變佔【45%】。手的改變最為常見，手指可完全僵硬，或【變短和變形】，指端骨的吸收可呈截切狀表現。
3. 腎臟：腎臟受累約佔【70%】多，可引致硬化性腎小球炎、慢性蛋白尿、高血壓，嚴重者可致【急性腎衰歇】。
4. 消化系統：食道受累相當常見【45%-90%】，出現吞咽困難、嘔吐、反流性食管炎等，引致胸骨後或【上腹的飽脹和灼痛感】；腸胃道受累可出現【食欲不振、腹痛、腹脹、腹瀉與便秘交替】等。
5. 呼吸系統： 肺部受累分括【肺間質纖維化，肺活量減少】；臨床表徵為咳嗽和進行性呼吸困難。
6. 神經系統： 神經受累相對較少，有神經炎、驚厥、癲癇發作、性格改變、腦血管硬化、腦出血等；腦脊液檢查中會【呈蛋白增多和腦電圖異常】。
7. 心血管系統：約【６０％】患者有不同程度的心臟受累；心肌炎、心包炎或心內膜炎均可發生；表徵為【氣急、胸悶、心絞痛及心律失常】，嚴重者可引致心臟衰竭，甚至【心源性猝死】；部份患者心電圖有異常表現。
四、問： 硬皮症，初期如何診斷呢？
答：善慧堂中醫診所－李秋慧中醫師表示：
(一) 硬皮症初期的診斷並不容易，除非患者有典型的症狀和【迅速皮膚變厚】。
(二) 在其他情況下，診斷也許需要幾個月，甚至幾年。
(三) 過去病歷和作詳細的身體檢查做診斷，並且進行以下測試：
1.驗血。
2.免疫學檢查測示。
3.其他檢查：
A.肺部Ｘ光。
B. 心電圖。
C.尿液測試等。
五、問： 硬皮症，除了以上診斷方式，還有哪些症狀？
答：善慧堂中醫診所－李秋慧中醫師表示：
由於診斷困難，美國風濕病學會於 1998 年提出系統性硬皮症的診斷標準如下：
(一) 主要標準：掌指關節近端的硬皮變化，可累及整個【肢體、面部及全身】。
(二) 次要標準：
1.手指硬皮症：上述皮膚改變限於【手指】。
2.手【指尖凹陷性疤痕】，或指墊消失。
3.雙肺【基底部纖維化】。
(三) 具有主要條件或２個以上次要條件在，可診斷為【系統性硬皮症】。
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