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皮膚類澱粉症=類澱粉沈積症  

皮膚類澱粉症=類澱粉沈積症

壹、前言：

一、   善慧堂中醫診所-李秋慧中醫師表示，臨床上有位長期旅居在南非的女性華僑，因為腳部的皮膚黑嚕嚕，而且外觀看起來像「蛇皮」的牛皮癬、吃海鮮或喝酒皮膚過敏、皮膚搔癢的蕁麻疹，曬太陽還會有光敏感症，天氣悶熱時，皮膚紅腫疼痛的濕疹，國內某間大型教學醫院，判斷為【類澱粉沉積症】，已服藥10年了，卻一直反覆發作，越來越嚴重，只好求助中醫。

二、   善慧堂中醫診所-李秋慧中醫師認為【類澱粉沉積症】是許多中醫證型的混合發生，雖然可治癒，但病程拖延太久，治療時需要更多時間，因有30%病人本身體質已有異常，好轉的速度較緩慢，往往會沒耐心的自行放棄治療。

三、   當然，大部份患者，體質較強壯，沒有惡化，治療後，恢復速度較快，較能完成既定療程到痊癒，未來不復發。

四、  善慧堂中醫診所-李秋慧中醫師建議，此病還是需要把它給治癒，因未治癒前，會隨時間增長，而蔓延到全身，變得越來越嚴重，造成日後治療的困難。

五、  52歲的女姓患者之前已經診斷為類澱粉沈澱症：

1.     類澱粉沈澱症是一種類澱粉的不正常蛋白質沈澱在皮膚表面。

2.     有的會沉澱在各器官，但是，此位婦人只沉澱在皮膚。

3.     有時候會沈積在卵巢組織導致卵巢功能衰竭。

4.     或是類因澱粉沉著症沈積在骨盆腔，可能使骨盆腔發炎而沾黏，導致了輸卵管沾黏與阻塞，也會發生不孕。

5.     國外甚至有報告指出，類澱粉蛋白質會沈澱在卵子的外表卵殼，使得精蟲頭部沒有辦法鑽進卵子，而導致不孕。

6.     如果是腎臟類澱粉沉積症，會導致懷孕易流產、胎死腹中、腎功能變差，所以腎臟有類澱粉沉著的患者建議不要懷孕生子。

7.     一般西醫治療類澱粉沈澱症，是以濕疹藥物合併水楊酸等藥物治療，時間為2~3個月，治療時注意不可搔抓，以免丘疹越長越大顆，或皮膚易發炎、化膿。

貳、類澱粉沉積症(Amyloidosis)種類：

一、   類澱粉沉積症(amyloidosis)是一群疾病的總稱，可能只侵犯單一位置或也可能同時侵犯多個器官，所以可以造成相當多不同的症狀。

二、   「澱粉樣變(類澱粉)纖維，Amyloid fibril」是一種均勻無結構的澱粉樣蛋白，沉積於組織或器官，並導致該組織或器官有不同程度功能障礙。

三、   澱粉樣蛋白是一種球蛋白和黏多醣複合物，因其有類似澱粉的化學反應故名，其實與碳水化合物澱粉無關。

四、   組織切片在顯微鏡下都有共同的特徵：100 A (10 nm)長度、無分叉、毛氈狀、有貝他褶片(cross-beta)的類澱粉纖維結構。

五、   類澱粉沉積症(Amyloidosis)分類如下：

(一)原發型(Primary)：發病原因不明，以「多發性骨髓瘤」最常見，澱粉樣蛋白來自骨髓內漿細胞，稱澱粉樣輕鏈（AL型）蛋白。會侵犯心、肺、腎、肝、脾、胃腸道等器官。

(二)繼發型(Secondary)：以慢性發炎性疾病為主，屬於AA型澱粉樣，如結核、風濕性關節炎(RA)、骨髓炎、Hodgkin's淋巴瘤、克隆氏症(Crohn's disease)等。會影響腎、肝、心、脾、淋巴結、血管系統、皮膚等。

(三)家族遺傳型的類澱粉沉積症。

(四)結節型與原發性皮膚型。

(五)內分泌型：內分泌方面的腫瘤。

(六)老年型原發性乾燥症(SSA)：侵犯心、胰為主，有時也見於腦部侵犯。

(七)Alzheimer's disease(阿茲海默型)。

(八)透析相關澱粉沉積症(Dialysis-associated amyloidosis)：

1.        指長期洗腎的病人出現骨骼病變、腕隧道症候群及慢性關節炎。

2.        洗腎病患因年老、使用生物相容性差的纖維素膜、透析不足、尿毒素高、高轉化腎性骨病變、或透析年資長等，其貝他2-微球蛋白（Beta 2-Microglobulin）類澱粉沉積體內所致。

3.        根據國外統計，洗腎兩年之後，有五分之一的患者會產生類澱粉沉積症。

4.        洗腎四年之後，受影響的患者達到三分之一。

參、臨床症狀：

一、   發生類澱粉沉積的年齡：多在40歲以上，男女發生機率均等。

二、   臨床表徵呈多樣性：要看所侵犯的器官而定，主要受害的器官系統包括腎臟、肝臟、神經系統、心臟、皮膚等。

三、   症狀：有肝腫大、舌腫大、體重減輕、血清白蛋白降低、蛋白尿、腎功能不全、紫斑、無力、神經源性肌力降低、肢體麻木、下肢水腫、消化道出血、頑固性腹瀉、貧血、淋巴結腫大、或骨折等。

四、   多發性骨髓瘤常侵犯心臟，可導致心臟功能衰竭，活動後易喘、血壓低(姿勢性低血壓)。

五、   咽喉部澱粉樣變性以聲音嘶啞為主要表現。

六、   也有視力受損(水晶體後類類澱粉沉積)的病例。

七、   在臨床上誤診率高(延遲診出)，其誤診率高的原因：對澱粉樣變性的認識不足，且臨床表現為多樣而錯綜複雜。

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